Otosklerose: Symptome und Ursachen
Was ist die Otosklerose?
Die Otosklerose des Ohres (auch Osteodystrophie der Labyrinthkapsel genannt) ist eine Erkrankung, die die Cochlea und den Steigbügel betrifft, nämlich eines der drei Gehörknöchelchen des Mittelohrs.
Bei einem normalen Gehör vibrieren die Gehörknöchelchen des Mittelohrs (Amboss, Hammer und Steigbügel) als Reaktion auf die Schallwellen frei.
Bei der Otosklerose wächst ein abnormales Knochenstūck um den Steigbügel herum. In der Regel wird die Steigbügelfußplatte betroffen, die:
- im Kontakt mit der Ohrschnecke steht;
- die Schallschwingungen vom Trommelfell überträgt.
Dieses krankhaft überschießende Knochenmaterial vermindert die Beweglichkeit des Steigbügels. In Folge davon verringert sich die übertragene Schallmenge zur Cochlea – das Organ, das die mechanischen Schallschwingungen in Nervenimpulse umwandelt.
Im Laufe der Zeit behindert diese Knochenablagerung die Beweglichkeit des Steigbügels, der mit dem Knochen der Ohrschnecke verschmilzt, die Folge ist ein starker Hörverlust.
In diesem Fall wird der Hörverlust als Leitungsschwerhörigkeit definiert. Das bedeutet, dass die Schallschwingungen nicht vom Steigbügel zur Cochlea übertragen werden können.
In den meisten Fällen von Otosklerose ist nur der Steigbügel betroffen. Mit der Zeit wirkt sich die Otosklerose auch aus:
- auf den Knochen-Überzug der Cochlea,
- auf die Nervenzellen in ihrem Innern.
Wenn dies geschieht, ist die Übertragung von Nervenimpulsen zum Gehirn gefährdet: Dies ist eine Schallempfindungsschwerhörigkeit.
In der Regel sind beide Ohren von der Otosklerose betroffen (bilateral), doch kann auch nur ein Ohr beteiligt sein (monolateral).
Das Alter, bei dem diese Störung auftritt, beträgt etwa 15 bis 30 Jahre. Nur selten betrifft es auch Kinder.
Arten von Schwerhörigkeit
Das äußere Ohr und das Mittelohr leiten die Schallschwingungen weiter, während das Innenohr sie empfängt.
- Besteht eine Fehlfunktion im Mittel- oder Außenohr, kommt es zur Beeinträchtigung der Schallsignalübertragung (übertragbarer Hörverlust).
- Tritt die Störung im Innenohr auf, ist das Ergebnis eine Schallempfindungsschwerhörigkeit.
- Wirkt sich die Störung sowohl auf die Übertragungs- als auch auf die neurosensorischen Komponenten aus, ist die Schwerhörigkeit eine „gemischte“ oder kombinierte: Die gemischten Hörbeeinträchtigungen kommen bei Otosklerose häufig vor.
Inhalt
Arten von Otosklerose
Cochleäre Otosklerose
Falls die Otosklerose das Innenohr betrifft, verursacht sie eine Schallempfindungsschwerhörigkeit, da sie die Funktionsfähigkeit der Cochlea beeinträchtigt.
Diese Art von Otosklerose ist dauerhaft und kann sich auch auf die halbrunden Kanäle (des Gleichgewichts) ausbreiten sowie Episoden von Instabilität verursachen.
Otosklerose des Steigbügels
Die Otosklerose breitet sich in der Regel auf den Steigbügel aus, das letzte Glied in der Übertragungskette der Schalleitung im Mittelohr. Der Steigbügel liegt auf einem kleinen Spalt auf, dem ovalen Fenster, das in direktem Kontakt mit den Innenohrflüssigkeiten steht. Alles, was die Funktion des Steigbügels stört, führt zur Unfähigkeit, die Schallwellen korrekt bis ins Innenohr zu leiten. Diese Art von Schädigung wird Stapesankylose genannt und kann durch eine Operation korrigiert werden.
Entwicklung der Otosklerose (Patophysologie)
Normalerweise beginnt der Hörverlust im Alter zwischen 10 und 30 Jahren und in dieser Phase wird es Otospongiose genannt.
In dieser Zeit findet ein aktiver Umbau der Ohrknochen statt.
Die Forscher wissen noch nicht mit Klarheit, wie die Otosklerose sich entwickelt. Trotzdem gibt es verschiedene Hypothesen.
In dieser Phase:
- gibt es keinen Hörverlust in den Übertragungsstrukturen des Mittelohrs,
- kann eine sensorische Hörminderung auftreten.
Die Schwerhörigkeit (Hypoakusis) kann aus den folgenden Gründen verursacht werden:
- Migration der lysosomalen Enzyme (Trypsin, Stromelysin, Phosphatase vom Knochen zum Innenohr).
- Spiralbandatrophie durch Veränderungen des lamellaren Knochens in der Innenfläche der Cochlea-Kapsel.
- Die Degeneration der Stria Vascularis, die keinen Blutfluss zulässt, der den Kapselstrukturen des Ohres angemessen ist. Im Anfangsstadium kann eine Fluoridbehandlung sinnvoll sein.
Die sensorische Komponente der Erkrankung kann zu völliger Taubheit führen, aber glücklicherweise kommt dies selten vor.
Schwindel tritt in 15 % der Fälle aufgrund der Degeneration des vestibulären Ganglions (Scarpa-Ganglion) auf.
Die Ursache des Schwindels ist unbekannt, Hypothesen sind:
- Freisetzung von Enzymen aus Knochen im Mittelohr,
- Blockade der Flüssigkeitszirkulation aufgrund des Knochenwachstums.
Ursachen der Otosklerose
Die Ursachen dieser Erkrankung sind bisher unbekannt, doch haben Forscher einige Risikofaktoren für die Otosklerose bestimmt, darunter:
- Familiäre Determination – Es gibt eine genetische oder vererbliche Komponente, die mit dieser Störung verbunden ist.
- Geschlecht – Frauen haben eine größere Wahrscheinlichkeit als Männer, diese Erkrankung zu entwickeln.
- Schwangerschaft – Manche Frauen entwickeln eine Otosklerose während der Schwangerschaft.
- Ethnische Herkunft – Kaukasier sind am meisten betroffen.
- Osteogenesis imperfecta – Diese genetische Erkrankung ist durch abnorm brüchige Knochen gekennzeichnet: Die von dieser Krankheit betroffenen Menschen haben ein größeres Risiko, Otosklerose zu entwickeln.
- Wasser ohne Fluor – Einige Untersuchungen zeigen, dass Trinkwasser, das kein Fluor enthält, das Risiko des Auftretens einer Otosklerose bei prädisponierten Menschen erhöht.
- Masernvirus – Es gibt wissenschaftliche Nachweise, dass das Masernvirus an der Entwicklung der Otosklerose beteiligt ist. (Arnold W, Busch R, Arnold A, Ritscher B, Neiss A, Niedermeyer HP. 2007. The influence of measles vaccination on the incidence of otosclerosis in Germany. Eur Arch Otorhinolaryngol 264: 741-8)
- Es gibt keine ausreichenden wissenschaftlichen Beweise, die die Otosklerose mit einer Autoimmunerkrankung in Verbindung bringen (Karosi et al 2009)
- Unbekannte Ursachen – Manche Menschen entwickeln eine Otosklerose, ohne bestimmte Risikofaktoren aufzuweisen.
Symptome der Otosklerose
Bei einem Otosklerosepatient richtet der Arzt zunächst die Aufmerksam auf ein Ohr, obwohl beide Ohren von der Erkrankung betroffen sind. Hier die hauptsächlichen Symptome:
- Allmählicher und fortschreitender Hörverlust, keine vollständige Taubheit. Der Verlauf ist sehr langsam, außer bei einer juvenilen Otosklerose, die durch eine rasche Verschlechterung gekennzeichnet ist.
- Das Gehör bessert sich in lauter Umgebung.
- Tinnitus oder Ohrensausen (Klingeln im Ohr). (Sparano A, Leonetti JP, Marzo S, Kim H. 2004. Effects of stapedectomy on tinnitus in patients with otosclerosis. The international tinnitus journal 10: 73-7)
- Schwindel oder Vertigo.
- Gleichgewichtsstörungen.
- Nystagmus.
- Leise reden (aufgrund einer stärkeren Wahrnehmung des Klangs der Stimme).
Diagnose der Otosklerose
Der zuständige Facharzt ist der Hals-Nasen-Ohrenarzt, der den Patienten untersucht und einige Untersuchungen verordnet, darunter:
- Audiometrie– um die Hörschwelle zu messen; gewöhnlich hat ein Mensch mit Otosklerose Hörprobleme mit niederfrequenten Tönen.
Der Stapediusreflex (Kontraktion des Steigbügelmuskels, die die Übertragung von zu intensiven Geräuschen auf die Schnecke reduzieren soll) verschwindet bei schwerer Otosklerose. - Tympanometrie– ist eine Untersuchungsmethode zur Messung der Beweglichkeit des Trommelfells, das Druckschwankungen ausgesetzt wird.
Die Daten werden graphisch in einem Diagramm (Tympanogramm) abgebildet, an der Verlaufsform erkennt man die Störung bei dem Patienten.
Bei Otosklerose zeigt die Tympanometrie eine Steifigkeit der Knochenkette (Hammer, Amboss und Steigbügel). - Tympanogramm – es kann eine Carhart-Senke anzeigen, das beutet eine Verschlechterung der Knochenleitung bei 20-30 dB, vor allem bei 2000 Hz.
- CT– dient dem Erkennen eventueller Schäden am Labyrinth und schließt aus:
- Osteogenesis imperfecta,
- Morbus Paget.
Stadien der Otosklerose:
- Stadium I: Schallleitungsschwerhörigkeit, verstärkt bei niedrigen Frequenzen messbar.
- Stadium II: gemischte Schwerhörigkeit, hauptsächlich transmissiv, Hörverlust bei hohen und mittleren Frequenzen (weniger schwerwiegend).
- Stadium III: gemischte Schwerhörigkeit, hauptsächlich neuro-sensorisch, die Otosklerose verschlimmert sich und die Degeneration des Innenohres wird gravierender.
- Stadium IV: der neurosensorische Schaden ist hochgradig und im Vergleich zur Übertragungskomponente vorherrschend.
Komplikationen und Folgen der Otosklerose
Die Otosklerose betrifft selten das Innenohr und die Cochlea, das für das Gehör wichtigste Organ. Diese Erkrankung schädigt die winzigen Haarzellen in der Cochlea, die die Schallwellen in elektrische Signale umwandeln, was den Hörverlust verstärkt.
Dieser Hörverlust ist bekannt als Schallempfindungsschwerhörigkeit und wird nicht chirurgisch behandelt.
Breitet sich die Otosklerose in den Bereich des Innenohrs aus, der für das Gleichgewicht verantwortlich ist, kann sie Schwindel verursachen.
Otosklerose und Schwangerschaft
Die weiblichen Hormone beschleunigen das Fortschreiten der Otosklerose. Das bedeutet, dass sich bei einer schwangeren Frau die Otosklerose rasch verschlimmert, aber das passiert auch bei:
- stillenden Frauen,
- Frauen, die eine Antibabypille einnehmen.
Menschen mit Otosklerose sollten mit ihrem Arzt sprechen, ehe sie eine hormonelle Behandlung beginnen.