Polyglobulie: Diagnose, Behandlung und Lebenserwartung
Inhalt
Diagnose der Polyglobulie
Blutuntersuchungen bestimmen die Anzahl von:
- Roten Blutkörperchen,
- Weißen Blutkörperchen,
- Blutplättchen.
Man unterscheidet eine hohe Anzahl von Erythrozyten, einen hohen Hämatokrit, hohe Hämoglobinspiegel und niedrige Erythropoietin-Hormonspiegel.
Die Diagnose der Polyglobulie ist eine Ausschlussdiagnose.
Zuerst muss nach der Ursache des erhöhten Hämatokrits gesucht werden.
In der Anamnese muss ausgeschlossen werden:
- Erkrankungen des Atemapparates und des Herzens,
- Rauchen,
- Wohnen in Höhenlagen,
- Sekundärzeichen eines neoplastischen Syndroms (Gewichtsverlust, Fieber).
Bei der körperlichen Untersuchung müssen Leber und Milz geprüft werden, denn der Patient könnte eine Leber- oder Milzvergrößerung haben.
Laboruntersuchungen, durch den Arzt empfohlen:
- Blutgasanalyse: Sauerstoffsättigung, Sauerstoffpartialdruck im Blut (PO2), Carboxyhämoglobin,
- EPO (erniedrigt bei Patienten mit Polyglobulie, jedoch erhöht, wenn die Polyglobulie sekundär ist),
- Ferritin,
- Dosierung von Vitamin B12 (erhöht bei Polyglobulie)
- Untersuchungen der Nierenfunktion, der Transaminasen, der Urämie.
Instrumentelle Untersuchung bei Polyglobulie
- Röntgenaufnahme des Brustkorbs, um nach Veränderungen der Lunge und des Herzens zu suchen (wie bei Herzinsuffizienz),
- Spirometrie zur Beurteilung der Lungenfunktion,
- Ultraschall des Abdomens zur Beurteilung der Milzgröße und zur Suche nach Nierenzysten.
Genetische Untersuchungen
Zur Suche einer Jak2-Gen-Mutation dient eine venöse Blutentnahme, in manchen Fällen sieht der Arzt auch eine Knochenmarksbiopsie vor.
Die Knochenmarksbiopsie zeigt:
- Eine Veränderung der Knochenmarkselemente,
- Große und deformierte Megakaryozyten,
- In einigen Fällen Fibrose.
Diagnostische Kriterien für die Diagnose der Polyglobulie gemäß der Weltgesundheitsorganisation (WHO)
Aktualisierung aus dem Jahr 2016
Hauptkriterien
- Hämoglobin mehr als 16,5 g/l bei Männern und 16 g/l bei Frauen oder Hämatokrit mehr als 49 % bei Männern und 48 % bei Frauen oder Zunahme der Erythrozytenmasse (mindestens 125 % vom Normalwert).
- Trilineare Hyperplasie in der Knochenmarksbiopsie – das ist eine Erhöhung der Blutzellen, die vom Knochenmark produziert werden, insbesondere die Vorläufer der roten und weißen Blutkörperchen sowie der Blutplättchen. Darüber hinaus muss der Patient eine starke Proliferation von Megakaryozyten aufweisen, die groß sind und eine reife Struktur aufweisen.
- Vorhandensein von Mutation des Gens JAK2V617F oder Exon 12
Nebenkriterium des EPO-Spiegels kleiner als normal.
Für die Diagnose der Polyglobulie ist das Vorhandensein erforderlich von:
- Allen 3 Hauptkriterien,
- Den ersten beiden Haupt- und der Nebenkriterien.
Therapie der Polyglobulie
Ohne Therapie ist der Tod durch die kardiale oder zerebrale Ischämie die Folge.
In diesem Fall beträgt die durchschnittliche Lebenserwartung 18 Monate.
Prinzipien der Behandlung:
- Verringerung des Thromboserisikos,
- Minimierung des Risikos der Entwicklung zur akuten myeloischen Leukämie,
- Behandlung der Komplikationen: Thrombose, Blutung und Juckreiz.
Die bevorzugten Therapien, die der Arzt empfiehlt, sind:
- Aderlässe, um den Hämatokrit < 45 % zu halten,
- Aspirin, gewöhnlich empfiehlt der Arzt 100 mg pro Tag.
Die Behandlung der Polycythaemia vera basiert auf einem Aderlass.
Aus der Vene werden einige Zentiliter Blut abgelassen, um die Zellzahl und das Volumen des Blutes zu erniedrigen.
Die Entscheidung zu einem Aderlass hängt von der Schwere der Erkrankung ab.
Der Grundpfeiler der Therapie bei Polyzythämie ist der Aderlass (oder das Schröpfen).
Ziel dieser Therapie ist, den Hämatokrit unter folgenden Bedingungen zu halten:
- 45 % bei Männern,
- 42 % bei Frauen.
Die Phlebotomie umfasst gewöhnlich die Entnahme von 450 ml Blut pro Tag, bis der Hämatokrit unter 40 % absinkt.
Quelle: Tarek Bou Assi et al. – (Department of Pathology and Laboratory Medicine, American University of Beirut Medical Centre, Beirut, Lebanon)
In der Folge wird die Therapie je nach Hämatokritwert wiederholt, in der Regel aller 2 Monate, doch das hängt vom Ernährungsstand der Person ab.
Die Zytoreduktion sollte erachtet werden, wenn:
- Der Patient eine verringerte Toleranz gegenüber wiederholten Aderlässen hat,
- Eine symptomatische und/oder fortschreitende Splenomegalie vorliegt,
- Sich die Krankheit eindeutig entwickelt (Gewichtsverlust, nächtliches Schwitzen usw.),
- Thrombozytose besteht.
Die Zytoreduktion ist notwendig:
- Wenn der Patient älter als 40 Jahre ist, das Medikament der Wahl ist Hydroxyurea (Onco Carbide®),
- Wenn der Patient unter 40 Jahre alt ist, der Arzt verschreibt Interferon.
Zytoreduktive Therapie
Es gibt Medikamente, die alkylierende Mittel genannt werden und angewendet werden, wenn die Therapie der ersten Wahl unzureichend gewesen ist:
- Busulfan,
- Chlorambucil.
Phosphor-32 (32P) ist eine wirksame, aber wenig verwendete radioaktive Substanz.
Diese Medikamente wurden meist aufgegeben, wegen:
- Dem Risiko einer akuten Leukämie,
- Nebenwirkungen.
Die am häufigsten angewendete zytoreduktive Therapie besteht aus:
- Interferon-a, kontrolliert die Erythrozytose und Thrombozytose,
- Anagrelid, ist spezifisch für die Thrombozytenzahl.
Natürliche Heilmittel bei Polyglobulie
Zu den Hausmitteln gehören:
- Ausreichend trinken, um ein Austrocknen zu vermeiden,
- Leichte körperliche Bewegung,
- Kontaktsport vermeiden (vor allem bei vergrößerter Milz),
- Eisenreiche Nahrungsmittel wie rotes Fleisch vermeiden.
Die Ernährung ist wichtig, um das kardiovaskuläre Risiko zu verringern.
Einige Nahrungsmittel begünstigen die Plaques- und Kalkbildung in den Arterien.
Nach der Blutgruppendiät ist Getreide die Hauptursache für die Fettansammlung im Körper.
Andere zu vermeidende Nahrungsmittel sind:
- Milch und Milchprodukte (Joghurt, Käse usw.),
- Stimulierende Getränke wie Kaffee und Tee,
- Schweinefleisch und Wurstwaren.
Manche Nahrungsmittel sind schädlich für Menschen mit einer bestimmten Blutgruppe und sollten daher vermieden werden.
Wie hoch ist die Lebenserwartung? Prognose für Patienten mit Polyglobulie
Die Lebenserwartung bei primärer Polyglobulie (ohne Behandlung) ist kurz, etwa 1,5 Jahre. Die Prognose bessert sich unter Therapie auf 10-15 Jahre.
Die Lebenserwartung bei der sekundären Polyzythämie hängt von der Ursache ab.