Symptome der Vaskulitis

Die Symptome der Vaskulitis (oder Angiitis) werden durch Entzündungen der Blutgefäße (Arterien, Venen und Kapillaren) verursacht, die Personen jeden Alters betreffen kann.

Diese systemische Erkrankung betrifft das Gefäßsystem und verändert die primäre Funktion der Arterien, die sauerstoffhaltiges Blut zu den Körpergeweben transportieren, und der Venen, die sauerstoffarmes Blut zum Herzen bringen.

Die Vaskulitis ist eine Multisystemerkrankung, die folgende Organe betreffen kann:

  • Haut
  • Nieren
  • Herz
  • Nerven
  • Lungen
  • Gelenke
  • Darm
  • Augen
  • Ohren
  • Nase

 

Arten der Vaskulitis

Große Arterien: Aorta und Hauptzweige

  • Riesenzellarteriitis (oder A. temporalis)
  • Takayasu-Arteriitis
  • Cogan-Syndrom-Aortitis
  • Aortitis bei Spondylarthropathien
  • Isolierte Aortitis

Mittelgroße Arterien

  • Kawasaki-Syndrom (kann Herzgeräusche, Arrhythmien, Perikarditis, Hautausschläge und Entzündungen im Mund verursachen).
  • Polyarteriitis nodosa, kann auch Hoden und Darm betreffen. In diesem Falle kann sie Bauchschmerzen, Durchfall und Darminfarkt


Kleine und mittlere Arterien

  • ANCA-assoziierte Vaskulitis
  • Granulomatose mit Polyangiitis oder Wegener-Granulomatose, die eine zerebrale Vaskulitis verursachen kann
  • Mikroskopische Polyangiitis
  • Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (Churg-Strauss-Syndrom)
  • Primäre Angiitis des Zentralnervensystems

Kleine periphere Arterien

  • IgA-Vaskulitis oder Purpura Schönlein-Henoch (betrifft vor allem Kinder)
  • Vaskulitis verbunden mit rheumatoider Arthritis, systemischem Lupus erythematodes und Sjögren-Syndrom
  • Buerger-Krankheit, eine juvenile Erkrankung
  • Kryoglobulinämische Vaskulitis
  • Anti-GBM-Krankheit (Goodpasture-Syndrom)
  • Lupus Vaskulitis
  • Idiopathische retinale Vaskulitis
  • Drogeninduzierte Vaskulitis

Die Vaskulitis der kleinen Arterien wird unterteilt in:
1. ANCA-assoziiert: wenn Antikörper gegen zytoplasmatische Antigene der Neutrophilen beteiligt sind.
2. Nicht-ANCA-assoziiert: in anderen Fällen.

Arterien und Venen unterschiedlicher Größen

  • Behcet-Krankheit
  • Rezidivierende Polychondritis

 

Ursachen der Vaskulitis

Die Ursachen der Entzündung befinden sich noch immer in der Phase der Erforschung. Man kennt nur einige Gründe für Verdickung, Schwächung, Verengung, Dehnung, Verschluss und/oder Vernarbung von Blutgefäßen.
Die Hauptursache ist ein Angriff auf die Gefäße seitens des Immunsystems mit autoimmunem Mechanismus.
Risikofaktoren können eine Infektion, Krankheiten des Immunsystems, Autoimmunsyndrome oder eine allergische Reaktion sein.
Manche Tumoren können diese Erkrankung verursachen, zum Beispiel Leukämien und Lymphome, die die Blutzellen betreffen.
Wiederkehrende Infektionen können eine abnorme Antwort im Immunsystem der betroffenen Person auslösen, die Folge ist eine Schädigung der Blutgefäße.
Auch lang andauerende chronische Erkrankungen wie rheumatoide Arthritis, Lupus usw. können Verursacher sein.

 

Symptome der Vaskulitis

Die Symptome der Vaskulitis sind zahlreich und umfassen:

  1. niedriges Fieber, das steigen kann,
  2. Appetitlosigkeit,
  3. Gewichtsverlust,
  4. Müdigkeit,
  5. Muskel- und Gelenkschmerzen,
  6. Gelenksteifigkeit,
  7. ein kleines Trauma kann Quaddeln ähnlich eines Mückenstichs der Tigermücke verursachen,
  8. geschwollene Venen und Arterien.

Da der Blutfluss behindert und in einigen Fällen völlig blockiert ist, kann die Vaskulitis bestimmte Organe und Körpersysteme mit entsprechenden Symptomen betreffen.


Eine zerebrale Vaskulitis kann Folgendes verursachen:

  1. starke Kopfschmerzen,
  2. Schlaganfall,
  3. Brustschmerz,
  4. Myokardinfarkt.

Eine Hautvaskulitis verursacht:

  1. generalisierte Hautausschläge, aber besonders an den unteren Extremitäten (Beine),
  2. Flecke,
  3. Prellungen,
  4. Urtikaria.

In einigen Fällen verursacht sie andere Krankheiten, zum Beispiel Arthritis.
In den Nerven entsteht Taubheitsgefühl, Kribbeln, pochende Schmerzen und Schwäche im betroffenen Bereich.

 

Wie wird eine Vaskulitis diagnostiziert?

Der Facharzt, der sich der Sache annimmt, ist ein Rheumatologe, der die körperliche Untersuchung vornimmt und Labortests anordnet.

Die häufigsten Untersuchungen sind:

  • Biopsie, die chirurgische Entnahme eines kleinen Gewebeteils zur mikroskopischen Untersuchung;
  • Angiographie, eine Röntgenuntersuchung zur Erkennung der Anomalien an Blutgefäßen;
  • Blutuntersuchung mit großem Blutbild, BKS und CRP, Rheumafaktor, ANCA und ANA.

Bei den meisten Patienten können Ärzte die Art der Vaskulitis aufgrund der Größe der Blutgefäße und der betroffenen Organe erkennen.
Die Vaskulitis der kleinen Gefäße wird über eine Biopsie der Haut oder der Niere diagnostiziert.
Um die Vaskulitis der mittleren Gefäße zu erkennen, erfolgt eine Biopsie (zum Beispiel von Haut, Nerv oder zerebral) oder eine Angiographie.
Die Angiographie dient auch der Diagnose einer Vaskulitis der großen Gefäße.
Oft erfolgt die Diagnose einer Riesenzellarteriitis aus einer Biopsie einer Arterie der Kopfhaut.
Manche Formen der Vaskulitis, wie Behçet-Krankheit und Kawasaki-Vaskulitis, werden durch klinische Untersuchungsergebnisse ohne Biopsie oder Angiographie gestellt.
Positive Blutuntersuchungen weisen auf einen bestimmten Typ der Vaskulitis hin und sind ausreichend bei der Diagnoseerstellung der Ärzte.
Am gebräuchlichsten ist die Untersuchung der Anti-Neutrophilen Cytoplasmatischen Antikörper (ANCA).
Das positive Ergebnis der ANCA kann bei der Diagnose dieser Arten von Vaskulitis helfen: Granulomatose mit Polyangiitis (Wegener) oder mikroskopische Polyangiitis.
Andere Laboruntersuchungen können Schäden an den Organen aufzeigen, sind aber nicht ausreichend zur Demonstration der Vaskulitis.

 

Vaskulitis,BlutuntersuchungKomplikationen der Vaskulitis

In der Regel gehören zu den möglichen Komplikationen:

  • Einige schwerwiegende Vaskulitisarten können Schäden an Organen verursachen.
  • Rezidivierende Vaskulitis. Auch wenn die Therapie einer Vaskulitis anschlägt, kann die Krankheit wieder auftreten und es ist eine weitere Behandlung erforderlich
  • In anderen Fällen vergeht die Vaskulitis nicht vollständig und eine neue Therapie ist erforderlich.

 

Kutane Vaskulitis

Die häufigste der kutanen Vaskulitiden ist die leukozytoklastische Vaskulitis, die vor allem Purpura und lokale Nekrosen an Füßen und Fußgelenken verursacht.
Sie kann auch Geschwüre (Ulzerationen) hervorrufen.
Die Urtikariavaskulitis ist eine idiopathische Hauterkrankung.
Aus irgendeinem Grund setzten die Zellen des Immunsystems entzündliche chemische Substanzen im Körper frei.
In der Regel sind diese chemischen Produkte Histamine, die eine Schädigung der Blutgefäße auslösen.
Dies ermöglicht das Eindringen überschüssiger Flüssigkeit in die Haut.
Der Körper reagiert, indem er eine entzündliche Erkrankung der Haut, bekannt als Nesselsucht (Urtikaria), entwickelt.


Diese Störung kann fortschreiten und eine Urtikariavaskulitis hervorrufen, wenn sich die Blutgefäße entzünden.
In den meisten Fällen ist diese Erkrankung idiopathisch, das heißt sie hat keine spezifischen Ursachen. Jedoch verbinden sie Ärzte mit einigen Störungen des Immunsystems.
Unter diesen sind Immunglobulinerkrankungen, Leukämie, das Sjögren-Syndrom und der systemische Lupus erythematodes.

Darüber hinaus können einige Viruserkrankungen eine Urtikariavaskulitis verursachen, wie HBV (Hepatitis B), HCV (Hepatitis C), Herpes zoster und die infektiöse Mononukleose.
Die Urtikariavaskulitis könnte die Ursache des Lupus sein.
Die Krankheit kann auch eine Nebenwirkung auf Arzneimittel wie Penizillin, ACE-Hemmer und Antidepressiva sein.

 

Therapie der Urtikariavaskulitis

Die Heilung dieser Erkrankung geht langsam einher, auch wenn die Prognose gutartig ist.
Die Zeit der Genesung kann Monate, ein Jahr oder mehr andauern. In den meisten Fällen ist sie nicht tödlich, wenn der Patient dabei keine Störungen der Nieren, Lungen oder beidem entwickelt hat.

Wird die Krankheit chronisch, bedarf es einer langdauernden Behandlung.
Um die Art der Therapie zu bestimmen, wird der Status der Symptome und der Läsionen bestimmt.
Sind die Läsionen schmerzhaft, brennen oder jucken sie, kann der Arzt dagegen Medikamente verschreiben.
In leichten oder mittelgradigen Fällen erfolgt die Behandlung durch Antihistaminika und nichtsteroidale Entzündungshemmer.
Schwerwiegende oder komplexe Fälle, die mit einer Funktionsstörung anderer Organe in Verbindung stehen, können mit Kortikosteroiden behandelt werden, um die Entzündung zu unterdrücken.

 

Arzneimittel bei Vaskulitis

Die Behandlungen sind abhängig von der Art der Vaskulitis, ihrer Schwere und dem Gesundheitszustand des Patienten. Wenn auch einige Arten der Vaskulitis selbstlimitiert sind und sich von allein bessern (zum Beispiel die Purpura Schönlein-Henoch), benötigen andere Formen wiederum Medikamente.


Verwendete Arzneimittel zur Behandlung der Vaskulitis sind:

  • Steroide (Kortisone) um die Entzündung zu begrenzen. Die Therapie bei vielen Vaskulitisarten besteht aus Dosen von Kortikosteroiden, wie Prednison oder Methylprednisolon, um die Entzündung zu beherrschen. Die Nebenwirkungen auf Kortikosteroide können schwerwiegend sein, vor allem nach langer Einnahmezeit. Zum Beispiel können Gewichtszunahme, Diabetes und eine verminderte Knochendichte (Osteoporose) auftreten. Es sollte die geringstmögliche Dosis an Steroiden eingenommen werden, um die Krankheit zu beherrschen.
  • Arzneimittel, um das Immunsystem zu steuern. In schweren Fällen einer Vaskulitis oder in Fällen, bei denen es keine entsprechende Besserung durch die Kortikosteroide gibt, können zytotoxische Medikamente erforderlich werden, die die Zellen des Immunsystems abtöten, die für die Entzündung verantwortlich sind.
  • Zytotoxische Medikamente enthalten Azathioprin und Cyclophosphamid (Endoxan).
  • Ein anderes Medikament, das zur Dämpfung des Immunsystems dient, ist Rituximab (MabThera).
    Dieses Medikament ist zur Behandlung der Granulomatose mit Polyangiitis (nach Wegener) und der mikroskopischen Polyangiitis zusammen mit Kortikosteroiden zugelassen.
  • Wissenschaftler haben mit die Erfolge der Medikamente aufgezeigt, die die körpereigene Immunantwort zur Behandlung einiger Arten von Vaskulitis verändern.
  • Medikamente, die noch in der Testphase sind, enthalten Mykophenolat (Cellcept), Infliximab (Remicade), Adalimumab (Humira) und Anakinra (Kineret).