Symptome der Polyzythämie

Die Symptome der Polyzythämie werden durch eine abnorme Vermehrung der Blutzellen verursacht, besonders der roten Blutkörperchen (Erythrozyten).

Die Polyzythämie ist eine myeloproliferative Erkrankung, die auch zur Vermehrung von Blutplättchen (Thrombozyten) und weißen Blutkörperchen führt.

Junge Frau,schönDie Erythrozyten werden in übermäßiger Anzahl gebildet, was zu einer zu hohen Blutdichte führt.
Die Polyzythämie betrifft vor allem Erwachsene und ältere Menschen, nur selten kommt sie bei Kindern, Neugeborenen und Jugendlichen vor.
Männer haben eine doppelt so hohe Wahrscheinlichkeit wie Frauen, unter dieser Erkrankung zu leiden.

 

Arten der Polyzythämie

Mögliche Formen der Polyzythämie:

Primär oder idiopathisch

Bei der primären Polyzythämie bestehen Anomalien bei der Produktion der roten Blutkörperchen. Die zwei Haupterkrankungen, die zu dieser Kategorie gehören, sind die Polycythaemia vera (PV) und die familiäre oder kongenitale primäre Polyzythämie.

Ursachen der primären Polyzythämie

  • Die Polycythaemia vera (oder rubra) ist an eine genetische Mutation des Gens JAK2 gebunden, wodurch die Sensibilität des Knochenmarks gegenüber Erythropoetin erhöht ist.
  • Bei dieser Pathologie ist auch die Anzahl der anderen Blutzellen (weiße Blutkörperchen und Blutplättchen) erhöht.
  • Bei älteren Menschen kann sich die Polycythaemia vera zu einer akuten Leukämie oder Myelofibrose entwickeln.
  • Die gutartige familiäre oder kongenitale Polyzythämie ist eine Erkrankung, die mit der Mutation des EPOR-Gens verbunden ist und zu einer Erhöhung der roten Blutkörperchen als Antwort auf EPO (Erythropoetin) führt.

 

Sekundäre Polyzythämie

Bei der sekundären Polyzythämie werden die roten Blutkörperchen aufgrund des Sauerstoffmangels im Blut produziert.

Ursachen der sekundären Polyzythämie

  • Abnorme Struktur des roten Blutkörperchens.
  • Anwesenheit von Tumoren, die die Produktion von EPO verursachen.

Einige Erkrankungen, die hohe Erythropoetinwerte verursachen, sind:

  1. Chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD, Emphysem, chronische Bronchitis),
  2. pulmonale Hypertension,
  3. Hypoventilationssyndrom,
  4. dekompensierte Herzinsuffizienz,
  5. Schlafapnoe,
  6. mangelnde Blutzufuhr zu den Nieren,
  7. Leben in großer Höhe.

Ein Defizit von 2,3-BPG betrifft eine Erkrankung, bei der das in den roten Blutkörperchen vorhandene Hämoglobin eine abnorme Struktur hat.
Bei dieser Krankheit bindet Hämoglobin leichter Sauerstoff und gibt es weniger leicht an das Gewebe ab.
Dieses Ereignis wird „behoben“, indem die Anzahl roter Blutkörperchen erhöht wird.
Die Gewebe erhalten nur unzureichend Sauerstoffgehalt.

Manche schwerwiegende Tumoren produzieren eine hohe Menge EPO. Tumoren, die diese Störung verursachen, sind:

  • maligner Lebertumor (hepatozelluläres Karzinom),
  • maligner Nierentumor (Nierenzellkarzinom),
  • Nebennierenadenom,
  • Adenokarzinom,
  • Uterusfibrom,
  • Gebärmutterkrebs.


Es gibt gutartige Erkrankungen, die zur Erhöhung von EPO führen.
Ein ständiger Kontakt mit Kohlenmonoxid kann eine Polyzythämie verursachen. Hämoglobin hat eine höhere Affinität zu Kohlendioxid als zu Sauerstoff. Wenn sich Kohlenmonoxid-Moleküle an Hämoglobin binden, kommt es zur Polyzythämie, um das sauerstoffarme Blut zu kompensieren. Zigarettenrauch verursacht eine ähnliche Situation mit Kohlendioxid.
Die Polyzythämie bei Neugeborenen (perinatale Polyzythämie) wird durch die Übertragung des mütterlichen Blutes aus der Plazenta verursacht.
Eine lang anhaltende Sauerstoffarmut (Hypoxie) des Fötus während der Schwangerschaft (intrauterine Hypoxie) verursacht die perinatale Polyzythämie.

Relative oder Pseudopolyzythämie
Die relative Polyzythämie ist eine Pathologie, bei der die Anzahl der roten Blutkörperchen aufgrund von Flüssigkeitsmangel (Dehydratation) erhöht ist.
Die relative Polyzythämie wird durch eine Reduktion des im Körper zirkulierenden Blutes verursacht.
Eine relative (oder falsche oder scheinbare) Polyzythämie wird unterteilt in:

  • Transitorische (wenn viele rote Blutkörperchen plötzlich in den Kreislauf eintreten)
  • Absolute oder Erythrozytose (eine Zunahme der effektiven Masse roter Blutkörperchen im Körper).

Die relative Polyzythämie kann auftreten bei:
– unzureichendem Trinken,
– Verlust von Körperflüssigkeit wie bei Erbrechen, Durchfall oder starkem Schwitzen,
– Rauchen, Alkohol, Bluthochdruck und Übergewicht.
Die Folge ist eine zu hohe Konzentration an roten Blutkörperchen im Verhältnis zum zirkulierenden Blutvolumen.

Stressbedingte Polyzythämie
Diese Erkrankung wird bei Männern mittleren Alters diagnostiziert. Ein Angstzustand oder eine Stressperiode bei der Arbeit verursachen eine Erhöhung der Erythrozyten.
Andere Namen dieser Pathologie sind Pseudo-Polyzythämie, Stress-Erythrozytose oder Gaisböck-Syndrom.

Andere Ursachen
In seltenen Fällen kann eine Nierenobstruktion oder Nierenzysten die Produktion einer größeren Menge von Erythropoetin verursachen.
Eine seltene erbliche Erkrankung (Tschuwaschien-Polyzythämie) führt zu einer Zunahme der Aktivität des Gens, das Erythropoetin produziert.
Die Überproduktion von Erythropoetin verursacht eine Polyzythämie.

 

Symptome der Polyzythämie

Anfangs sind Anzeichen und Symptome der Polycythaemia vera nicht zu beobachten, weil es sich nur um eine leichte Störung handelt.
Der Patient verspürt die ersten Symptome erst, wenn das Blut deutlich verdickt.
Der Blutfluss verringert sich aufgrund der größeren Viskosität und des Mangels an Sauerstoff in vielen Körperbereichen.
Die Symptome treten schrittweise auf, die Erkrankung entwickelt sich innerhalb von Jahren.
Die Hypoxie (Sauerstoffmangel im Blut) verlangsamt die Arbeit der Organe und Gewebe und es werden die ersten Symptome beobachtet, darunter:

  • Kopfschmerzen,
  • Schwäche,
  • Milzvergrößerung,
  • Doppeltsehen,
  • peripherer Sehverlust,
  • Rötung im Gesicht,
  • Juckreiz,
  • Gefühl von Brennen auf der Haut an Händen und Füßen,
  • Zahnfleischbluten,
  • Nasenbluten,
  • Gewichtsverlust,
  • Müdigkeit,
  • Atemnot,
  • Schwindel,
  • Tinnitus und Ohrensausen,
  • Bildung von Ekchymosen oder Hämatomen,
  • Thrombose,
  • Budd-Chiari-Syndrom.

 

Symptome-der-PolyzythämieKomplikationen der Polyzythämie

Die Patienten entwickeln viele Komplikationen wie die Bildung von arteriellen Blutgerinnseln. Diese verlangsamen den Blutfluss und vermehren das Risiko von Lungenembolie, Schlaganfall und Infarkt. Die Milz filtert die abgestorbenen roten Blutkörperchen aus dem Blut. Eine Erhöhung der Erythrozyten verursacht eine Milzvergrößerung (Splenomegalie). Die Haut wird empfindlich und man verspürt Juckreiz, Brennen oder Kribbeln an Armen, Beinen, Händen und Füßen. Die Polyzythämie erhöht das Risiko, ein Magengeschwür oder Geschwür des Zwölffingerdarms sowie eine Gicht zu entwickeln.

 

Diagnose der Polyzythämie

Nach erfolgtem großem Blutbild wird die Polycythaemia vera diagnostiziert. In der Blutuntersuchung wird die Anzahl der roten und weißen Blutkörperchen und der Blutplättchen bestimmt. Man stellt eine erhöhte Anzahl Erythrozyten fest, hohen Hämatokrit, einen hohen Hämoglobinspiegel und erniedrigte Werte des Hormons Erythropoetin.

 

Therapie der Polyzythämie

Die Behandlung der Polycythaemia vera basiert auf einem Aderlass.

Man nimmt einige Zentiliter Blut aus einer Vene ab, um die Erythrozytenanzahl und das Blutvolumen zu verringern. Die Entscheidung zu einem Aderlass hängt von der Schwere der Erkrankung ab.

Der Grundpfeiler der Therapie bei Polyzythämie ist der Aderlass (oder das Schröpfen).
Ziel dieser Therapie ist der Erhalt des Hämatokritwerts bei 45% bei Männern und 42% bei Frauen. Man kann den Aderlass alle 2-3 Tage durchführen und dabei jedes Mal 250 bis 500 ml Blut abnehmen. Sobald das richtige Zellniveau erreicht ist, kann man den Aderlass seltener durchführen.

Auch Medikamente können zur Behandlung der Polyzythämie beitragen. Der Arzt kann Hydroxyharnstoff oder Anagrelid (Xagrid®) verschreiben, das die Produktion der Blutplättchen reduziert. Einige Patienten erhalten Aspirin gegen das Brennen in den Füßen und um die Bildung von Blutgerinnseln zu verhindern. Bei einem Tumor könnte eine Chemotherapie angeraten sein, um die Krebszellen im Körper zu töten.

 

Naturheilmittel

Hausmittel sind:

  1. viel trinken,
  2. leichte körperliche Betätigung,
  3. Kontaktsport vermeiden (vor allem bei vergrößerter Milz),
  4. eisenhaltige Nahrungsmittel wie kurz gebratenes rotes Fleisch vermeiden.

Diät und Ernährung haben keine Auswirkungen auf die Symptome.

 

Wie hoch ist die Lebenserwartung? Prognose

Die Lebenserwartung bei primärer Polyzythämie (ohne Therapie) ist kurz und beträgt etwa 2 Jahre. Die Prognose bessert sich um 10-15 Jahre, wenn nur mit Aderlass behandelt wird.
Die Lebenserwartung bei der sekundären Polyzythämie hängt von der Ursache ab.