Pulmonale arterielle Hypertonie

Die pulmonale arterielle Hypertonie (Lungenhochdruck) entsteht, wenn der Innendruck der Lungenarterien (Arterien, die vom Herzen zur Lunge verlaufen) 25 mmHg übersteigt.

INHALT


Diese Erkrankung bedeutet keine Erhöhung des Blutdrucks im allgemeinen Kreislauf, es handelt sich um zwei voneinander unabhängige Systeme.

Der Lungenhochdruck ist eine Krankheit, die auftritt, wenn die kleinen Lungenarterien und Kapillaren:

  • sich verengen,
  • verstopft sind,
  • geschädigt sind.

Als Folge davon kann das Blut nicht gut durch die Lunge strömen und der Druck im Innern der Lungenarterien steigt an.

Ist der Druck erhöht, muss der rechte Herzventrikel mehr arbeiten, um das Blut in die Lunge zu pumpen.
Dadurch wird der Herzmuskel überanstrengt und ist schließlich nicht mehr in der Lage, das Blut zu pumpen.

pulmonale-HypertonieDie pulmonale Hypertonie ist eine schwerwiegende Erkrankung, die sich zunehmend verschlimmert und manchmal zum Tode führt.
Frauen mit pulmonaler Hypertonie haben während der Schwangerschaft ein größeres Sterberisiko.
Der Arzt sollte Frauen mit pulmonaler Hypertonie von einer Schwangerschaft abraten wegen:

  • Erhöhtem Sterberisiko,
  • Risiko für das Kind.

Normalwerte für den pulmonalen arteriellen Druck
Die Referenzwerte (oder normalen Werte) des pulmonalen arteriellen Drucks liegen bei 18-25 mmHg, während der normale arterielle Druck in der Aorta 80-120 mmHg beträgt.

 

Klassifikation der pulmonalen arteriellen Hypertonie

  1. Akute Hypertonie wird durch das respiratorische Distress-Syndrom oder eine Lungenembolie
  2. Chronische Hypertonie unterteilt sich in primär und sekundär.
    • Die primäre Hypertonie wird durch Strukturanomalien der Lungenarterien und -venen verursacht, die die Durchblutung verlangsamen oder behindern.
    • Die sekundäre Hypertonie rührt von kardialen, respiratorischen oder zirkulatorischen Erkrankungen her, zum Beispiel von einer pulmonalen Thromboembolie.


Grade der pulmonalen arteriellen Hypertonie

Die Grade der pulmonalen arteriellen Hypertonie basieren auf den Druckwerten:

  • Leichte pulmonale Hypertonie, wenn der Druck zwischen 25 und 35 mmHg liegt
  • Mäßiggradige pulmonale Hypertonie, wenn die Werte zwischen 35 und 45 mmHg liegen
  • Hochgradige (oder schwere) pulmonale Hypertonie, wenn die Werte 45 mmHg überschreiten.

 

Arten der pulmonalen Hypertonie

Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) hat die pulmonale Hypertonie in fünf Kategorien unterteilt.

  1. Gruppe 1 – pulmonale arterielle Hypertonie (PAH). Diese Gruppe umfasst:
  • PAH mit unbekannter (idiopathischer) Ursache, tritt sehr selten auf
  • Familiäre oder hereditäre PAH
  • Persistierende PAH beim Säugling
  • PAH in Verbindung mit Bindegewebserkrankungen, kongenitalen Kardiopathien, schweren Lebererkrankungen, Infektion durch HIV oder durch den Gebrauch bestimmter diätetischer Medikamente.
  1. Gruppe 2 – pulmonale Hypertonie verursacht durch Erkrankungen des linken Herzens wie:
  • Erkrankungen von linkem Vorhof und Ventrikel: Herzinsuffizienz,
  • Defekt an Aorten- oder Mitralklappe.
  1. Gruppe 3 – verursacht durch Lungenerkrankungen, die zu Hypoxie (Sauerstoffmangel im Blut) führen, wie:
  • COPD (chronisch obstruktive Atemwegserkrankung),
  • interstitielle Lungenerkrankungen,
  • Schlafapnoe.
  1. Gruppe 4 – in Verbindung mit rezidivierenden Lungenembolien. Die Blutgerinnsel in den Lungenarterien setzen Substanzen frei, die zu Gefäßverengungen führen.
  2. Gruppe 5 – durch andere Krankheiten verursacht, zum Beispiel:

Diese Art kann durch einen Tumor verursacht sein, der den Druck in den Lungenarterien erhöht.


Präkapilläre und postkapilläre Hypertonie

  1. Die präkapilläre pulmonale Hypertonie tritt in den Pulmonalarterien auf und ist durch die Erhöhung des Durchblutungswiderstands gekennzeichnet.
  2. Die postkapilläre pulmonale Hypertonie betrifft das venöse System und den Bereich des linken Herzens, das kann ein Defekt des linken Herzmuskels oder der Herzklappe sein.

Diese Störungen unterteilen sich in:

  • Passive pulmonale Hypertonie, wenn die Druckdifferenz zwischen pulmonalem Arteriendruck und Druck im linken Vorhof (transpulmonaler Druckgradient) kleiner ist als 12 mmHg.
  • Reaktive (unverhältnismäßige) pulmonale Hypertonie, wenn der Druckgradient größer als 12 mmHg ist.

Persistente arterielle pulmonale Hypertonie bei Säuglingen und Kleinkindern

Vor der Geburt sind die aortalen und pulmonalen Druckwerte des Fötus gleich.
Die Lunge des Fötus benötigt keinen starken Kreislauf, denn es findet noch keine Atmung statt.
Über die Nabelschnur:

  • erhält der Fötus Sauerstoff,
  • wird Kohlendioxid abgeleitet.

Die Blutgefäße der Lunge sind noch komprimiert.

  • Nach der Geburt und wenn der Säugling zu atmen beginnt, müssen die Lungen Sauerstoff zum Blut transportieren.
  • Dies kann geschehen, wenn:
    die in den Alveolen befindliche Flüssigkeit durch Luft ersetzt wird,
  • die Arterien sich weiten und das Blut zu den sich ausbreitenden Lungenflügeln transportiert,
  • der arterielle Druck in den Lungenarterien schnell um mehr als 50% sinkt.

Nach einigen Wochen oder Monaten sinkt der pulmonale Druck des Kindes allmählich auf den Wert des Drucks bei Erwachsenen. Wenn dieser Vorgang jedoch nicht stattfindet, entwickelt das Kind eine persistierende arterielle Hypertonie.

Die persistierende arterielle Hypertonie ist eine schwere Erkrankung, die am häufigsten bei Säuglingen vorkommt, die zum Geburtstermin oder später geboren wurden. Diese Krankheit entsteht durch die fehlende Dilatation der Blutgefäße in den Lungen.

Die Folgen sind:

  • erhöhter arterieller Druck in der Lunge (pulmonale Hypertonie),
  • unzureichende Durchblutung der Lunge,
  • Sauerstoffmangel im Blut: die Haut hat eine bläuliche Farbe (Zyanose).

Zu den Ursachen der persistierenden pulmonalen Hypertonie gehören:

  • fetale Störung während der Geburt,
  • Ateminsuffizienz, besonders aufgrund von Lungenerkrankungen,
  • in der Schwangerschaft eingenommene Medikamente (hohe Dosen von Aspirin).


Symptome der pulmonalen Hypertonie

In der Anfangsphase weist der Patient nicht unbedingt Symptome auf.
Schreitet die Erkrankung fort, zeigen sich Symptome und verschlimmern sich zunehmend.
Symptome der pulmonalen Hypertonie sind:

 

Ursachen der pulmonalen Hypertonie

  • Lebererkrankung. Die pulmonale Hypertonie kann aufgrund einer Leberzirrhose auftreten, weil diese eine Erhöhung des Drucks der Pfortader (die das Blut aus dem Verdauungstrakt und anderen Organen zur Leber transportiert) verursacht.
  • Rheumatoide Erkrankungen wie Sklerodermie, rheumatoide Arthritis oder systemischer Lupus erythematodes (Lupus).
  • Lungenkrankheiten, darunter Lungentumore, Emphysem, Lungenfibrose und die chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD).
  • Herzkrankheiten. Zum Beispiel Störungen der Aortenklappe, Linksherzinsuffizienz, kongestive Herzinsuffizienz, Mitralklappenprobleme und angeborene Herzkrankheiten.
  • Thromboembolische Erkrankungen. Ein Blutgerinnsel in einer großen Lungenvene kann zur Entwicklung einer pulmonalen Hypertonie führen.
  • Hämolytische Anämie: zum Beispiel Sichelzellanämie.
  • Situationen mit Sauerstoffmangel. Darunter fällt auch: Leben in großer Höhe und Schlafapnoe.
  • Genetische Prädisposition. In manchen Fällen ist die pulmonale Hypertonie erblich bedingt.
  • Thyreoidea-stimulierendes Hormon (TSH).
  • HIV-Infektion.
  • Drogenmissbrauch (Kokain, Methamphetamin).
  • Appetitzügler (Fenfluramin, Dexfenfluramin).

Wenn keine Ursache identifiziert werden kann, wird die Erkrankung idiopathische arterielle pulmonale Hypertonie genannt. Diese Art ist am schwersten, denn sie hat die höchste Sterblichkeitsrate.

 

Diagnose der pulmonalen Hypertonie

Während der Visite führt der Arzt eine körperliche Untersuchung durch:

  • Abhören anomaler Herztöne, zum Beispiel ein lautes Geräusch über der Pulmonalklappe,
  • Untersuchung der Vena jugularis am Hals, um eine Schwellung zu erkennen, die auf Probleme des Herzens (zum Beispiel Herzinsuffizienz) und der Lungen (COPD) hinweist,
  • Untersuchung von Bauch, Beinen und Fußknöcheln auf Flüssigkeitseinlagerung,
  • Untersuchung des Fingernagelbettes, um zu sehen, ob es bläulich verfärbt ist.

Untersuchungen für die Diagnose der pulmonalen Hypertonie

  1. Elektrokardiogramm (EKG): zeichnet die elektrische Aktivität des Herzens auf, es kann ein abnormer Herzrhythmus vorliegen.
  2. Farbdopplersonographie des Herzens (oder Echokardiogramm): Benutzt Schallwellen, um die Tätigkeit des rechten Ventrikels zu zeigen, den Blutfluss durch die Herzklappen zu messen und den systolischen Druck der Lungenarterie zu berechnen.
  3. Rechtsherzkatheter: Diese Untersuchung misst den arteriellen Druck (das heißt im Innern der Lungenarterie und der Arterie, die vom linken Herzen kommt) und erkennt einen möglichen Druckverlust zwischen der rechten und linken Seite des Herzens.

Pulmonale-arterielle-HypertonieWeitere Untersuchungen, die der Arzt anordnen kann, sind:

Laboruntersuchung

  1. Blutuntersuchung, um die Funktion von Leber und Nieren zu bewerten
  2. Analyse der Autoantikörper im Blut, wie zum Beispiel ANA und ESR wegen Autoimmunerkrankungen
  3. HIV: Nachweis des Humanen Immundefizienz-Virus
  4. Arterielle Blutgasanalyse (BGA): bestimmt den Sauerstoff im arteriellen Blut
  5. Großes Blutbild (Differentialblutbild): Untersuchung auf Anämie, erhöhtes Hämoglobin und Infektionen
  6. Natriuretisches Peptid Typ B (BNP): ein Hinweis auf Herzinsuffizienz

Belastungstest

  • 6-minütiger Lauftest: bestimmt die Höhe der physikalischen Toleranz und Sauerstoffsättigung im Blut beim Gehen.

Atemtest

  • Spirometrie und andere Atemfunktionstests: bewertet andere Krankheiten wie chronisch obstruktive Lungenerkrankungen, idiopathische Lungenfibrose usw.
  • Polysomnigraphie (oder kardio-respiratorische Überwachung) oder nächtliche Oxymetrie: ein Test bei Schlafapnoe (misst die Sauerstoffsättigung während der Nacht).

Radiologische Untersuchungen

  • Radiographie des Thorax (Röntgen): demonstriert, ob der rechte Ventrikel und die Pulmonalarterien erweitert sind.
  • Lungenszintigramm: ermöglicht die Feststellung von Verengungen der Lungenarterien.
  • CT des Thorax: dient dem Auffinden von Blutkoageln und anderen Lungenkrankheiten, die zur pulmonalen Hypertonie beitragen oder diese verschlimmern.

Therapie der pulmonalen Hypertonie

Die Therapie hängt von der jeweiligen Person und der zugrundeliegenden Erkrankung ab. Sie beinhaltet in der Regel:

  1. Einnahme von Medikamenten
  2. Veränderung des Lebensstils und der Ernährung
  3. Chirurgischen Eingriff

Die Behandlung hängt von der Schwere der pulmonalen Hypertonie und von der individuellen Verträglichkeit der Medikamente ab.

Die Standardtherapie für Patienten mit pulmonaler Hypertonie sieht vor:

  • Sauerstofftherapie — Verbesserung der Sauerstoffsättigung im Blut.
  • Antikoagulanzien oder „Blutverdünner“ wie Coumadin – Verhinderung der Bildung von Blutgerinnseln.
  • Diuretika wie Furosemid (Lasix ®), Spironolakton (Aldactone ®) — entfernen überschüssige Flüssigkeit aus dem Gewebe, verringern Schwellungen und erleichtern das Atmen.
  • Kalium (wie K-dur ®) — führt Kalium zurück, das mit zunehmender Miktion unter Einnahme von Diuretika verlorengeht.

Je nach Schwere der Hypertonie kann der Arzt weitere Medikamente verordnen, darunter:

1) Vasodilatatoren/Kalziumantagonisten wie Nifedipin (Adalat ®), Diltiazem und Stickstoffmonoxid — diese senken den arteriellen pulmonalen Druck und das kann die Pumpleistung des linken Herzventrikels verbessern.

2) Medikamente gegen Lungenhochdruck wie:

  • Endothelrezeptor-Antagonisten – Bosentan (Tracleer ®), ermöglichen es, die Wirkung des Endothelins zu blockieren, eine Substanz, die eine Verengung der Blutgefäße in der Lunge verursacht.
  • Prostanoide – Epoprostenol (Flolan ®), erweitern die Lungenarterien und tragen dazu bei, die Bildung von Blutkoageln zu verhindern.
  • Phosphodiesterase-5-Hemmer – Sildenafilcitrat (Revatio ®), entspannen die pulmonalen glatten Muskelzellen und bewirken eine Erweiterung der Lungenarterien.


Behandlung von Säuglingen mit pulmonaler Hypertonie

  • Sauerstoffgabe, um die Lungenarterien zu erweitern;
  • Belüftung, um die Ausdehnung der Lunge zu erleichtern;
  • Extrakorporale Membranoxygenierung (ECMO) bei Neugeborenen, die auf eine Therapie nicht ansprechen.

Operation bei pulmonaler arterieller Hypertonie

  • Pulmonale Thrombendarteriektomie: Befindet sich ein großes Blutkoagel in einer Lungenarterie, kann es chirurgisch entfernt werden, um die Lungenfunktion und die Durchblutung zu verbessern.
  • Lungentransplantation: Derzeit ist dies die einzige Behandlung bei primärer pulmonaler Hypertonie.
  • Die Transplantation ist vorbehalten für die fortgeschrittene pulmonale Hypertonie, die nicht auf eine Therapie anspricht.
  • Nach dem Eingriff bildet sich die rechte Herzseite zur Normalität zurück.
  • Herz/Lungen-Transplantation: Diese Art der Doppeltransplantation ist sehr selten, jedoch bei Patienten erforderlich, die eine Lungeninsuffizienz und eine Linksherzinsuffizienz haben.

 

Natürliche Heilmittel bei pulmonaler arterieller Hypertonie

Diät und Ernährung

Ärzte raten:

  • Eine salzarme (Natrium) Diät einhalten
  • Keinen Alkohol trinken
  • Langsam essen

Änderungen des Lebensstils
Ärzte empfehlen:

  • Leichte körperliche Betätigung
  • Körpergewicht kontrollieren
  • Nicht rauchen, der Rauch führt zur Verengung der Blutgefäße
  • Nicht in die Berge gehen, denn der Sauerstoffgehalt ist zu gering, vor allem oberhalb von 2500 Meter Höhe.

 

Wie lange lebt man? Prognose des Patienten mit pulmonaler arterieller Hypertonie

Die Lebenserwartung bei einer pulmonalen Hypertonie hängt von der Ursache ab. Manche Erkrankungen, die eine pulmonale Hypertonie verursachen, können sich im Laufe der Zeit und unter der Behandlung bessern.
Die pulmonale arterielle Hypertonie ist eine sehr schwere fortschreitende Erkrankung, tatsächlich beträgt die 5-Jahres-Überlebensrate 40%.